卜适-呵护美好生活
全国咨询热线: 400 678 5020

陕西这5种家族性多发性息肉病,要警惕!

发布时间:2021-01-06 14:06:16 人气:12933 来源:

做肠镜检查时,观察到的从粘膜表面突出到肠腔的息肉状病变,在未确定病理性质前均称为肠息肉。肠息肉可以单发,也可以多发,发病率随年龄增长而逐渐增高,且男性多于女性。


肠息肉的病理学类型包括炎症性息肉、增生性息肉、错构瘤性息肉、腺瘤性息肉等。肠息肉与肠癌的关系密切,超过80%的结直肠癌是由结直肠息肉演变而来的,特别是腺瘤性息肉及无蒂、表面不光整、直径>2cm的息肉癌变的几率更高。


什么是家族性腺瘤息肉病


又叫多发性息肉病,它是一种遗传性疾病,而且多发,息肉可布满结肠和直肠,具有很高的癌变倾向。好发于青年,一般15~25岁青春期开始出现临床症状,30岁左右最明显。息肉的形态、大小不一,肉眼可见在肠黏膜上有许多散在的豆粒大小的息肉。或多发的小息肉在肠黏膜上呈绒毡状,小息肉有蒂者极少。


息肉病早期症状不明显,常见的症状有腹泻、腹痛、便血。便血常持续,后期伴有恶变。若继发感染,以上症状则加重,还可出现大便稀软、味臭、带有泡沫,有时带黏液脓血或有大便秘结伴里急后重感。位于直肠下端的较大瘤体便后可脱出肛外,呈暗红色、乳头状肿物。患者由于长期消耗,常出现贫血、体重减轻。


微信图片_20210106140750.png


此病的严重性在于癌变率高,而且癌变常不限于一处。患者十三岁即可出现腺瘤性息肉,20岁时息肉已遍布大肠,如不及时治疗40岁以后几乎不可避免地出现癌变。大肠腺瘤演变为癌需时5-15年。癌变发生的部位与一般大肠癌规律类似,直肠和乙状结肠多见。来自息肉病的腺癌发病早、发展快、易扩散,手术切除后的5年生存率也较低。


此外,根据伴发的不同肠外表现,还有以下几种遗传性息肉病综合征。


P-J综合征 


又叫黑斑息肉综合征。特征是特定部位有多发性黑色素沉着斑和胃肠道多发性息肉。色素斑可分布在口唇周围、口腔黏膜,还可在手指、足趾、手掌背面、眼、鼻及肛周等处有棕色或黑色素沉着斑点,儿童及青春期色素斑较浅,至成年期逐渐变深,到老年又变淡,呈圆形、卵圆形或不规则形。息肉极少癌变。发病年龄在20~25岁。


 Gardner综合征


是指大肠多发性息肉伴有多发性骨瘤和多发性软组织瘤。发病年龄比家族性腺瘤发病晚,多在30~40岁,息肉在结肠、直肠内较分散,小肠也可以有,癌变率达45%。


Turcot:综合征 


指息肉病伴中枢性神经系统肿瘤。此病属家族性息肉病范畴,多发生在25岁以下。


 Cronkhite- anada综合征 


其特征为胃肠道息肉病伴有色素沉着、脱毛、指甲萎缩,可出现腹泻、黏液血便、脂肪样便等。此征的息肉不一定全属腺瘤性,也可以是错构瘤,与儿童息肉相似,很少癌变。发病年龄较晚,多在50~60岁。


 Cowden病 

息肉可以波及口腔、胃、小肠等除食道外的全部消化道。伴多发性先天畸形、甲状腺肿瘤、乳腺纤维囊性病。息肉极少癌变。